Behçets sygdom

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen baseres på kliniske kriterier1
• Tilstanden er karakteriseret ved recidiverende orale after og mindst to af følgende:
  • Recidiverende genitale after eller ardannelse
  • Øjelæsioner
    • Uveitis
    • Retinal vaskulitis
  • Hudlæsioner
    • Erythema nodosum-lignende læsioner, pseudofollikulitis og papulo-pustuløse læsioner
    • Acneiforme noduli
  • Positiv patergitest , dvs en erythematøs papel større end 2 mm inden 48 timer efter nålestik på denne lokalisation

Sygehistorie

• Symptomer og tegn, der kan være recidiverende, kan forudgå sårdannelser i slimhinder fra 6 måneder til 5 år
• Før debut af sygdommen kan patienten opleve en række uspecifikke symptomer som slaphed, nedsat madlyst, vægttab, hovedpine, øget svedtendens, hævede lymfeknuder, smerter under brystbenet og i tindingregionen
• Mundhulelæsioner består af aftøse ulcerationer, der ikke kan skelnes fra dem ved anden aftøs stomatit
• Mange kan fortælle om gentagne episoder med ondt i halsen, halsbetændelser, myalgier og migrerende atralgier

Kliniske fund

Sår i mundhulen

• Orale after ved Behçets sygdom lader sig ikke adskille fra andre after
• Afterne kan være udbredte, smertefulde, recidiverer hyppigt – interval på uger til måneder – og de kan udvikle sig hurtigt
• Læsionerne kan være overfladiske eller dybe, 2-30 mm i diameter, og har ofte en central, gullig, nekrotisk basis og en udstanset, ren kant
• De kan opstå enkeltvis eller i grupper, hvor som helst i mundhulen
• De står i 1-2 uger og forsvinder uden ardannelse

Genitale manifestationer

• De genitale sår ligner de orale sår, men kan forårsage ardannelse
• De findes hos størstedelen af patienterne
• Hos mænd findes sårene oftest på scrotum, penis og i lysken – epididymitis kan forekomme hos nogle få
• Hos kvinder findes sårene oftest i vulva, vagina, cervix og lysken
• Sårene er smertefulde

Hudmanifestationer

• En række hudlæsioner kan forekomme
  • Erythema nodosum-lignende læsioner er hyppigst
  • Papulo-pustuløse udbrud
  • Erythema multiforme-lignende læsioner
  • Tromboflebitis
  • Sår
  • Bulløs nekrotiserende vaskulit
  • Pyoderma gangraenosum
• Uspecifikke hudreaktioner på kløe og intradermale saltvandsinjektioner er almindeligt, jf. patergitesten
• Læsionerne forekommer ofte i kombination

Øjenmanifestationer

• Er den mest bekymringsvækkende manifestation, fordi den kan progrediere hurtigt til blindhed
• Rapporteres at forekomme hos ca. halvdelen
• Den mest relevante diagnose er uveitis, men andre øjenlidelser kan forekomme

Vaskulære manifestationer

• Forekommer oftest hos mænd
• De vaskulære læsioner kan være arterieokklusioner, veneokklusioner, aneurismer og varicer
• Afficerede steder i venesystemet er v. cava superior, v. cava inferior, v. femoralis profunda, v. subclavia
• Arterielle okklusioner forekommer oftest i a. subclavia og a. pulmonalis

Andre manifestationer

• Sygdommen er en multiorgansygdom, der kan angribe omtrent alle organer

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Positiv kutan patergitest, dvs. pusteldannelse efter nålestik i huden, er hyppig, hvilket kan bruges diagnostisk
• Ingen laboratorietest er diagnostisk afgørende
• SR og CRP kan være forhøjet i aktive faser af sygdommen, men kan ikke bruges til monitorering af sygdomsaktivitet

Andre undersøgelser

• Hudbiopsi
  • Histopatologien er variabel og afhænger af type læsion
  • Kan vise vaskulit i småkar, men er gerne mindre specifik

Hvornår skal patienten henvises?

• Ved mistanke om tilstanden
• Ved recidiverende genitalsår
• En lang række specialister deltager i vurderingen af disse patienter

Behandlingsmål

• Er at reducere morbiditet og forebygge komplikationer

Generelt om behandlingen

• En række behandlingsmidler har været forsøgt, men behandlingen er ikke altid tilfredsstillende. Behandlingen er symptomatisk og empirisk, og foregår i speciallægeregi (hvilket speciale, der primært varetager patienten, afhænger af, hvilke symptomer der er mest udtalte)
• Effekten af behandling har været vanskelig at bedømme på grund af det variable forløb af sygdommen og sygdommens sjældenhed
• Multiorganaffektion kræver systemisk immunosuppression, og er en specialistopgave

Forløb

• Kronisk forløb. Øjeninvolvering kan medføre blindhed

Komplikationer

• Især kan involvering af CNS, hjerte/kar og øjne give vedvarende komplikationer

Prognose

• Det kliniske forløb er variabelt, selv i tidlige stadier, hvilket gør det vanskeligt at fastslå langtidsprognosen
• Mortaliteten er lav, men død kan forekomme som følge af neurologisk skade, vaskulær skade, tarmperforation, eller hjertelungesygdom

 …
Artiklen er fra Patienthåndbogen på Sundhed.dk