Kawasakis syndrom

  • Kawasakis syndrom er en akut febersygdom hos børn, som kan påvirke kranspulsårene ved hjertet
  • Symptomerne omfatter feber i mindst 5 dage, udslæt, øjenkatar, lymfeknudesvulst, forandringer i mundslimhinden og på hænder og fødder
  • Årsagen er ukendt, og antibiotika har ingen virkning
  • Behandling med immunglobulin og acetylsalicylsyre givet inden for 10 dage nedsætter hyppigheden af komplikationer fra kranspulsårerne

Kawasakis syndrom er en febersygdom hos børn med udslæt, slimhindeforandringer og forstørrede lymfeknuder. Der findes betændelse i kroppens blodkar (vaskulitis). Tilstanden kan gå over af sig selv, men uden behandling udvikler 20-25 % udposninger (aneurismer) på blodkar, specielt på kransårerne (koronararterierne) til hjertet. På sigt kan sådanne aneurismer give alvorlige komplikationer. Sygdommen blev første gang beskrevet i Japan i 1967.

Hvor hyppig er Kawasakis syndrom?

Sygdommen rammer børn i alderen fra tre måneder til 12 år, hovedsageligt aldersgruppen 6 måneder til 5 år. 80 % er under fire år. Enkelte tilfælde er beskrevet hos voksne. I Sverige har man fundet en årlig forekomst på 2,9 tilfælde pr. 100.000 børn under 16 år, og 6,2 pr. 100.000 under fem år. Forekomsten af sygdommen varierer i løbet af året og topper vinter og forår. Syndromet ses hyppigt hos asiatere, forekomsten i Japan hos børn under 5 år har ligget på ca. 250 pr 100.000 børn.

Hvorfor får man Kawasakis syndrom?

Årsagen er ukendt. Sandsynligvis er der en række faktorer, som bidrager til sygdommen, men meget tyder på, at det er en infektion som er den udløsende årsag eller trigger tilstanden. Dog har man ikke kunnet påvise nogen mikroorganisme.

I den akutte fase udvikles betændelse i væggen på hjertets kransårer (koronar vaskulitis). Dette kan medføre en moderat udvidelse af kransårerne. Forandringerne kan vare fra nogle uger til over et år efter sygdomsstart.

Hvad er symptomerne på Kawasakis syndrom?

Symptomer og tegn udvikler sig i snit over de 12 første sygdomsdage og går over af sig selv hos de fleste børn, selv uden behandling. Symptomerne kan variere igennem forløbet, men mange har:

  • Feber i mere end fem dage (det har alle med sygdommen)
  • Øjenkatar (røde øjne)
  • Udslæt
  • Lymfeknudesvulst på halsen (det varierer, men mangler ofte)
  • Forandringer i mundslimhinden
  • Jordbærtunge
  • Forandringer på hænder og fødder
  • Hvis der er givet antibiotika, så er der ikke effekt af dette

En række andre symptomer kan også forekomme, f.eks. irritabilitet, ledsmerter, diaré og mavesmerter og øresmerter. Forandringerne i mundhulen består af rødme, sprækker og/eller skorpedannelse på læber, og jordbærtunge. Forandringerne på hænder og fødder består i fortykket hud, hævelse og rødme i håndflader og fodsåler, afskalning efter ca. to uger og tværgående neglefurer efter to til tre måneder.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Pludseligt opstået feber over 39o C i mere end 4-5 dage, skal du være særlig opmærksom på.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles i første omgang ud fra sygehistorien, og ud fra det lægen finder ved undersøgelse af barnet. Blodprøver bidrager ikke til at stille en diagnose. Røntgen af lungerne kan nogle gange vise milde lungebetændelse-lignende forandringer. Har lægerne mistanke om diagnosen, kan ekkokardiografi vise forandringer i hjertet, som støtter diagnosen.

Hvilken behandling er der?

Da diagnosen kan være vanskelig at stille, vil mange have fået antibiotika, men uden virkning. Uanset hvad vil sygdommen i sin akutte fase gå over af sig selv.

Problemet er risikoen for komplikationer og alvorlige følger. Hvis diagnosen bliver stillet, vil lægerne give immunglobulin (antistoffer) direkte i blodet for at reducere skadevirkningerne af sygdommen. Denne behandling giver hurtig bedring af tilstanden hos de fleste og reducerer risikoen for komplikationer i hjertet. Supplerende bliver der givet acetylsalicylsyre (ASA), først som 4 doser i 14 dage, derefter én dosis daglig i mindst 6 uger.

Opfølgning

Finder lægerne forandringer på koronararterierne, skal barnet fortsætte med ASA. Eventuelle indskrænkninger i fysisk aktivitet, supplerende undersøgelser og behandling afhænger af forløbet hos det enkelte barn og børnehjertelægernes anbefalinger.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Tilstanden er godartet og går over af sig selv hos de allerfleste, men den kan undtagelsesvis give alvorlige hjertekomplikationer. Uden korrekt behandling opstår aneurismer i 20-25 % af tilfældene og blodprop i hjertet hos 1-2 %. Ved rettidig behandling med immunglobulin og ASA er hyppigheden af aneurismer under 5 %.

Hvordan undgår børn at få eller forværre Kawasakis syndrom?

Man kan intet gøre for at undgå et få sygdommen. Ved typiske symptomer er det vigtigt at komme hurtigt i behandling.

Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme: https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/

Diskussionsgruppe for Vaskulitis:
https://www.facebook.com/groups/Vaskulitis.autoimmunesygdomme/

Bliv medlem


Artiklen er fra Patienthåndbogen på Sundhed.dk