Antifosfolipid syndrom

  • Ved antifosfolipid-syndromet har man påvist antifosfolipid-antistoffer i blodet hos en person, som typisk har haft en eller flere blodpropper
  • Antifosfolipid-antistoffer kan også være påvist hos en kvinde, som har mistet et foster efter 10. graviditetsuge eller haft flere spontane aborter før uge 10
  • Behandlingen omfatter blodfortyndende medicin

Hvad er antifosfolipid-syndrom?

Det er et sygdomsbillede, hvor der er påvist antifosfolipid-antistoffer i blod hos en person, som har haft en eller flere blodpropper. Antifosfolipid-antistofferne kan også være påvist hos en kvinde, som har mistet et foster efter 10. graviditetsuge, eller som har haft svangerskabsforgiftning, eller som har gennemgået tre eller flere spontane aborter før uge 10.

Hvis man har fosfolipid-antistoffer, har man øget risiko for at få blodprop i vener eller pulsårer (arterier). Hvis en person får flere blodpropper, eller hvis en gravid kvinde flere gange oplever komplikationer i graviditeten, som kan have sammenhæng med blodprop, er det aktuelt at udrede med blandt andet analyse for antifosfolipid-antistoffer.

Hvor hyppig er antifosfolipid-syndrom?

Man kender ikke hyppigheden af det primære antifosfolipid-syndrom, dvs. den tilstand, hvor en anden sygdom ikke kan påvises – herunder f.eks. bindevævsygdommen  systemisk lupus erythematosus (SLE). Sekundært anti-fosfolipid syndrom som led i SLE ses hos ca. 20 %, og ca. 20 % er bærere af disse autoantistoffer uden symptomer.

Ca. 10-15 % af kvinder med gentagne aborter har antistofferne. Ca. 50 % af raske gravide med antifosfolipid-antistoffer udvikler svangerskabsforgiftning.

Hvorfor får man antifosfolipid-syndrom?

Man ved ikke, hvorfor ca. 0,5 % af befolkningen danner denne type antistoffer. Dette er en såkaldt autoimmun proces. Det vil sige, at kroppen danner antistoffer mod strukturer i egen krop. Det er det samme fænomen, som man ser ved autoimmune sygdomme som for eksempel leddegigt. Hos cirka halvdelen af alle med antifosfolipid-antistoffer er der ingen andre tegn til autoimmun sygdom. Men syndromet kan også være led i anden autoimmun sygdom, hyppigst ved systemisk lupus erytematosus. Ved denne sygdom danner ca. 40 % af alle patienterne antifosfolipid-antistoffer.

Hvad er symptomerne på antifosfolipid-syndrom?

Blodpropper – i både pulsårer som vener – enkeltstående eller tilbagevendende. I sjældne tilfælde kan der dannes blodpropper i mange små blodkar. Dette betyder, at man udvikler akut organsvigt i mange af kroppens organer og medfører en høj dødelighed på over 50 %.

Blodpropper i venerne er oftest lokaliseret til benene med hævelse af et ben eventuelt med ledsagende smerte. Dette medfører en risiko for blodpropper i lungerne, som giver åndenød og brystsmerter. Blodpropper i venerne kan også være lokaliseret i mavens vener. Dette giver mavesmerter og eventuelt også væske i bughulen.

Blodpropper i pulsårer ses hyppigst i hjertets kar (blodprop i hjertet med brystsmerter og åndenød) og i hjernens kar (talebesvær, synsforstyrrelser, hovedpine, lammelser, bevidsthedssvækkelse)

Man kan også udvikle hudforandringer i form af en netagtig tegning på huden, især på underarme og underben. Man kan evt. udvikle sår på fingre eller tæer (små blodpropper i hudens kar) og ligeledes kan man få blødninger i huden, hvis blodpladetallet er nedsat.

Blodpropsygdom

Fosfolipid-antistoffer øger risiko for blodpropsygdom. Forskning viser dog, at kun ca. halvdelen med antistoffer får blodprop. Undersøgelserne er rettet mod personer, som får flere blodpropper, eller som får blodpropper på steder, hvor dette er usædvanligt. Blodpropsygdom i graviditeten kan føre til gentagne spontane aborter, svangerskabsforgiftning eller fosterdød før fødsel. Kvinder, som oplever dette, vil oftest blive testet for eventuelt at kunne få forebyggende behandling ved senere graviditet.

Fosfolipid-antistoffer giver øget risiko for blodprop alene. Risikoen øges yderligere, hvis det også er andre risikofaktorer til stede. Disse risikofaktorer er graviditet, infektionssygdom, operation, rygning, brug af p-pille og overvægt.

Hvordan stilles diagnosen?

Ved at påvise antifosfolipid-antistoffer hos person med blodpropper eller hos en kvinde med gentagne aborter eller svangerskabsforgiftning.

Hvilken behandling er der?

Hvis en person, som har fået påvist antifosfolipid-antistoffer, får blodprop, er behandlingen at bruge midler, som standser blodstørkning. Det vil sige, at man starter med heparin i nogle dage, og følger op med blodfortyndende behandling som tablet (marevan) – som hovedregel igennem flere år.

I graviditet kan behandling med heparin og eventuelt tillæg af acetylsalisylsyre bidrage til at reducere risiko for spontan abort, svangerskabsforgiftning eller dødfødsel. Gravide som tidligere har haft disse sygdomme og har fået påvist disse antistoffer, følges nøje af specialist i fødselshjælp gennem hele graviditeten.

Hvis man har sygdommen systemisk lupus erytematosus og danner antistoffer, vil man kunne få forebyggende behandling mod blodprop. Det er vigtigt for alle med fosfolipid-antistoffer at undgå at bruge p-piller eller østrogenholdig medicin, og at få forebyggende behandling mod blodprop i forbindelse med operationer eller situationer som kræver, at man bliver sengeliggende.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Under korrekt gennemført blodfortyndende behandling er prognosen som regel god, da risikoen for nye blodpropper i så fald vil være lille.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre antifosfolipid-syndrom?

Da årsagen er ukendt, kan man ikke forebygge syndromet. Ved opstået sygdom skal man så vidt muligt undlade at udsætte sig for kendte risikofaktorer for at forværre sygdommen (rygning, p-piller).

 

 

Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme:
https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/

Bliv medlem

Artiklen er fra Patienthåndbogen på Sundhed.dk