En sjælden sygdom der er dobbelt så hyppig hos mænd og diagnosticeres ofte omkring 60-årsalderen, og sygdommen optræder i ca. halvdelen af tilfældene sammen med andre immunrelaterede sygdomme.
Autoimmun pankreatitis (AIP) er en i stigende grad anerkendt type kronisk pankreatitis, der kan være vanskelig at skelne fra bugspytkirtelkræft, men som reagerer på behandling med kortikosteroider , især prednison . Der er to kategorier af AIP: Type 1 og Type 2, hver med forskellige kliniske profiler. Type 1 AIP betragtes nu som en manifestation af IgG4-relateret sygdom , og de berørte har tendens til at være ældre og have en høj tilbagefaldshastighed. Type 1 er associeret med pankreatitis, Sjøgrens syndrom, primær skleroserende cholangitis og inflammatorisk tarmsygdom. Patienter med type 2 AIP oplever ikke tilbagefald, har tendens til at være yngre og ikke forbundet med systemisk sygdom. AIP, der forekommer i forbindelse med en autoimmun lidelse, er blevet omtalt som “sekundær” eller “syndromisk” AIP. AIP påvirker ikke langvarig overlevelse.
Tegn og symptomer
Autoimmun pankreatitis kan forårsage en række symptomer og tegn, der inkluderer manifestationer af bugspytkirtel og galde (galdegang) samt systemiske virkninger af sygdommen. To tredjedele af patienterne har enten smertefri gulsot på grund af galdekanalobstruktion eller en “masse” i bugspytkirtlen, der efterligner carcinom. Som sådan er en grundig evaluering for at udelukke kræft vigtig i tilfælde af mistanke om AIP. Type 1 AIP præsenteres typisk hos en 60-70 årig mand med smertefri gulsot. I nogle tilfælde afslører billeddannelse en masse i bugspytkirtlen eller diffus forstørrelse af bugspytkirtlen. Indsnævring i bugspytkirtlen, der kaldes strikturer, kan forekomme. Sjældent præsenterer type 1 AIP akut pancreatitis . Type 1 AIP præsenterer manifestationer af autoimmun sygdom (IgG4-relateret) i mindst halvdelen af tilfældene. Den mest almindelige form for systemisk involvering er cholangitis, som forekommer i op til 80 procent af tilfældene med type 1 AIP. Yderligere manifestationer inkluderer betændelse i spytkirtlerne ( Sjögrens syndrom ), i lungerne, hvilket resulterer i ardannelse ( lungefibrose ) og knuder , ardannelse i brysthulen ( mediastinal fibrose ) eller i det anatomiske rum bag maven ( retroperitoneal fibrose ) og betændelse i nyrerne ( tubulointerstitiel nefritis ). AIP er kendetegnet ved følgende funktioner: Scleral Icterus (gule øjne), gulsot (gul hud), som normalt er smertefri, normalt uden akutte angreb af pancreatitis . Relativt milde symptomer, såsom minimalt vægttab eller kvalme. Øgede serumniveauer af gammaglobuliner, immunglobulin G (IgG) eller IgG4. Tilstedeværelsen af autoantistoffer i serum, såsom anti-nukleart antistof (ANA), anti- lactoferrin- antistof, anti- kulsyreanhydrase II-antistof og reumatoid faktor (RF). Kontrastforstærket CT demonstrerer en diffust forstørret (pølseformet) bugspytkirtel. Diffus uregelmæssig indsnævring af den vigtigste bugspytkirtelkanal og stenose af den intrapancreatiske galdekanal på endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP). Sjælden forkalkning af bugspytkirtlen eller dannelse af cyster. Markeret lydhørhed over for behandling med kortikosteroider.
Se hvilke sygdomme der ofte ses sammen: Sygdomssammenhænge
FAIM er patientforening for Autoimmun pankreatitis og Autoimmune Sygdomme
Diskussions- og hjælpegrupper:
Sjældne og Autoimmune Sygdomme
https://www.facebook.com/groups/Rare.autoimmunesygdomme/
Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme:
https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/