Henoch-Schönlein purpura

 

  • Henoch-Schönleins purpura skyldes en betændelse i de små blodkar (vaskulitis) og er en form for allergisk reaktion
  • Den forekommer hyppigst blandt børn i alderen 4 til 6 år
  • Sygdommen kan ramme både hud, tarme, nyrer og led
  • Tilstanden ses efter bakterielle og virale infektioner (f.eks. halsbetændelse), ved insektstik, allergier og eksponering for kulde, samt ved brug af medicin, herunder vaccination
  • Betændelsesreaktionen resulterer i øget lækage af væske ud af blodkarrene og blødning. Det giver symptomer i forskellige organsystemer
  • Sygdommen vil i de fleste tilfælde gå over af sig selv i løbet af nogle uger uden at efterlade sig spor
  • Sygdommen kan hos 1/3 komme tilbage flere gange i op til 2 år efter første udbrud
  • Prognosen er overvejende god, men i sjældne tilfælde kan den give anledning til varig nyresygdom

Hvad er Henoch-Schönleins purpura?

Henoch-Schönleins purpura er en sygdom, som skyldes en betændelse i blodkar (vaskulitis). Sygdommen rammer både hud, tarme, nyrer og led. Børn under 10 år udgør mere end 90 % af tilfældene. Drenge er mere udsat for at få sygdommen end piger. Tilstanden er hyppigst i alderen 4 til 6 år.

Nyrerne kan også påvirkes af sygdommen, men det mærkes i mindre grad af den syge. Af og til kan man se lidt blod i urinen. I et fåtal af tilfældene er nyrerne så hårdt angrebet, at de producerer mindre urin end normalt i forbindelse med sygdommen.

Hvor hyppig er Henoch-Schönleins purpura?

Studier har vist, at 10-20 af 100.000 børn får sygdommen. Den forekommer hyppigst i vinterhalvåret. Man ved ikke med sikkerhed, hvad der forårsager betændelsen i blodkarrene, men det er en slags allergisk reaktion.

Hvorfor får man Henoch-Schönleins purpura?

Henoch-Schönleins purpura har ingen klar årsag, men den ses efter bakterielle og virale infektioner (f.eks. halsbetændelse), ved insektstik, allergier og udsættelse for kulde, samt ved brug af en række forskellige typer medicin, inklusive antibiotika og vacciner. Antistoffer produceret af immunsystemet antages at være involveret og disse antistoffer ødelægger karvæggen i de små blodkar.

Betændelsesreaktionen i de små blodkar resulterer i øget lækage af væske ud af blodbanen og blødning. Dette giver symptomer flere forskellige steder i kroppen.

Hvad er symptomerne på Henoch-Schönleins purpura?

Sygdommen kommer ofte efter en mild øvre luftvejsinfektion (oftest halsbetændelse). De fleste tilfælde af sygdommen starter med udslæt, men hos 15-35 % kommer andre symptomer først, bl.a mavesmerter eller ledsymptomer.

Udslættet begynder oftest på fødder eller hænder og breder sig opad. Derefter vil udslættet kunne ændre sig og blive til blodansamlinger, pletter og blærer. Disse sidder oftest på ben, arme, omkring kønsorganerne og omkring endetarmsåbningen. Ledsmerter (hos ca. 75 %) og mavesmerter (hos ca. 50%) kan også være et tidligt tegn på sygdommen. Blod i opkast eller afføring ses også hyppigt. Hos 10-15 % er der smerter og hævelse i pungen. Kramper, midlertidige lammelser og koma er meget sjældne ved Henoch-Schönleins purpura.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Udslæt der ikke forsvinder ved tryk og som typisk starter som små prikker der smelter sammen til større blamager, typisk lokaliseret til benene.

Skummende urin kan være tegn på protein (æggehvidestof) i urinen som udtryk for nyrepåvirkning.

Hvordan stilles diagnosen?

Lægen vil tage blod- og urinprøver for at konstatere, om det er Henoch-Schönleins purpura, som forårsager generne. Hos knapt halvdelen vil urinprøven vise, at sygdommen også påvirker nyrerne. Disse personer skal kontrolleres med jævne mellemrum over uger og måneder for at se, om nyrerne bevarer deres normale funktion.

Hvilken behandling er der?

I de fleste tilfælde går sygdommen over af sig selv i løbet af nogle uger uden at efterlade sig spor, og behandling er ikke nødvendig. Hvis tilstanden følger efter en bakterieinfektion (f.eks. halsbetændelse), vil det være naturligt at behandle infektionen med antibiotika. Man kan give smertestillende og betændelsesdæmpende midler (såkaldte ” NSAID”) for at forsøge at dæmpe generne. Men sengeleje eller forsigtig adfærd kan være lige så effektivt.

Hvis der er store hudblødninger, kan det være nødvendigt at indlægge barnet til nøjere undersøgelse. Dette gør man især med tanke på, at der kan være en anden årsag til symptomerne. Er nyrerne hårdt angrebet, kan det også være nødvendigt med undersøgelse på sygehus.

Man kan give en type medicin, som kaldes steroider. Denne type medicin dæmper kroppens forsvarsreaktion, som er medskyldig i den kraftige betændelsesreaktion. Steroider bruges dog kun i alvorlige tilfælde, men har ikke betydning for prognosen på sigt.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Hos de allerfleste giver sygdommen ingen varige mén. Man skal alligevel være opmærksom på, at sygdommen kan komme tilbage flere gange i op til 2 år efter første udbrud. 1 af 10 patienter vil have en nyrepåvirkning, der varer måneder til år, og som skal kontrolleres. Kun meget få < 1 % vil udvikle kronisk nyresygdom. Typisk skal man kontrolleres i 6 måneder.

Hvordan undgår børn at få Henoch-Schönleins purpura?

Det er ikke muligt at forebygge eller undgå sygdommen.

 

Vaskulitis og andre autoimmune sygdomme
https://www.facebook.com/groups/Vaskulitis.autoimmunesygdomme/

Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme:
https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/

Bliv medlem

Artiklen er fra Patienthåndbogen på Sundhed.dk