Primær biliær cirrose

Primær biliær cirrose (PBC – primær biliær kolangitis) er en såkaldt autoimmun sygdom. Immunforsvaret reagerer mod celler i leverens galdegange. Dette giver betændelse, arforandringer og forstyrrelser i leverens funktion. De tidlige symptomer er træthed og generende kløe. Andre symptomer er fedtglinsende afføring, gulsot og eventuelt blodigt opkast. Symptomer ved fremskreden sygdom er pigmentering og fedtknuder i huden.

Det er vigtigt at opdage sygdommen tidligt. En effektiv medicinsk behandling kan bremse sygdomsudviklingen og øge overlevelsen uden  levertransplantation.

Hvor hyppig er PBC?

  • PBC er en sjælden sygdom
  • Der findes globalt ca. 19-400 mennesker med sygdommen per en million indbyggere
  • Forekomsten varierer rundt omkring i verden, og den er højest i Nordeuropa
  • Ca. 90 % af patienterne er kvinder, hyppigst midaldrende (40-60 år)
  • PBC opstår sjældent før 30-års alderen

Hvorfor får man PBC?

Årsagen til at immunforsvaret angriber personens eget væv, er uafklaret. Immunreaktionen er sandsynligvis udløst af en “miljøgift”, en bakterie eller virus, eller af kemikalier. En arvelig komponent kan bidrage til udviklingen.

Symptomerne skyldes svigtende leverfunktion, og at trykket i blodåren ind til leveren (portvenen) øges. Man får ikke udskilt galde til tarmen på grund af de skadede galdegange. Ophobningen af galde i kroppen giver gulsot. Manglen på galde i tarmen giver en dårligere fedtoptagelse i kroppen og dermed fedt i afføringen.

Blodig opkast skyldes blødning fra udposninger på blodårerne i spiserøret, som igen skyldes øget blodtryk i venesystemet ind til leveren. Knogleskørhed kan opstå på grund af en reduceret aktivering af vitamin D i leveren.

Hvad er symptomerne på PBC?

Symptomerne er som ovenfor nævnt mangfoldige. Diagnosen stilles ofte tilfældigt på grund af abnorme fund i blodprøver, hvor lægen kredser diagnosen ind ved hjælp af mere specifikke blodprøver (eksempelvis såkaldte mitokondrieantistoffer).

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Der er ingen specielle symptomer, som man skal være opmærksom på. Når man har fået stillet diagnosen, vil man blive fulgt ambulant af en speciallæge i medicinsk gastroenterologi/hepatologi

Hvordan stilles diagnosen?

Symptomerne med svækket almentilstand, kløe over hele kroppen og eventuelt gulsot er typiske for leversygdom. Den videre udredning med blodprøver vil bekræfte diagnosen og kan adskille PBC fra andre leversygdomme.

Leverenzymerne er forhøjede på grund af levercelleskade. Leverblodprøverne er ændret på grund af forskellige grader af leversvigt. Galdepigment (bilirubin) er forhøjet i sene stadier af sygdommen. Et specielt antistof er forhøjet (anti-mitokondrieantistoffer). Det tyder på, at det drejer sig om en autoimmun proces.

Ultralyd af lever bruges til at påvise eventuelle andre sygdomme i leveren eller galdegangene. Vævsprøve fra leveren foretages med nålestik gennem huden. Dette giver en sikker diagnose og afklarer samtidigt, hvilket stadie sygdommen befinder sig i.

Hvordan behandles PBC?

Hensigten med behandlingen er at lindre symptomerne og at modvirke sygdomsudviklingen. Behandlingen af PBC foretages af en specialist i leversygdomme (hepatolog). Hovedhjørnestenen i behandlingen er: Ursodeoksykolsyre.

Ursodeoksykolsyre er en galdesyre med færre leverskadelige egenskaber end de galdesyrer, som leveren selv laver. Den konkurrerer med kroppens egne galdesyrer om at blive optaget i kroppen fra den nedre del af tyndtarmen.

Behandling med ursodeoksykolsyre vil sørge for, at dette vil blive den dominerende galdesyre, som kommer ind i kroppen/blodet. Behandlingen bedrer symptomerne, og på sigt (uger til måneder) vil leverprøverne også forbedres hos de fleste. Overlevelsen øges, og vil ved tidlig indsat behandling være omtrent lige så lang som for raske mennesker.

Tidligere var det nødvendigt med levertransplantation hos mange af disse patienter. Men ursodeoksykolsyre ser ud til at mindske behovet for transplantation.

Behandling med ursodeoksykolsyre anbefales til de personer med PBC, der har positive mitokondrieantistoffer og unormale leverblodprøver. Det er mere usikkert, om PBC-patienter med normale leverfunktionsprøver har gavn af behandlingen. Det kan blive nødvendigt at øge dosis gradvist over 1-2 uger. Det sker for at undgå ubehag som kløe og løs afføring.

Bivirkninger til behandlingen med ursodeoksykolsyre er diare (10 %) og sjældnere mavesmerter. Mange tager 1-2 kg på i løbet af behandlingen.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Sygdomsprocessen har ofte stået på i flere år, førend man får symptomer og får stillet diagnosen. Forløbet varierer meget fra person til person, og er derfor vanskeligt at forudsige.

Den gennemsnitlige overlevelse, efter symptomerne er opstået, var tidligere 10 år. Effektiv behandling har dog forbedret overlevelsen. I dag nærmer overlevelsen sig en normal livslængde, hvis behandling begyndes tidligt i forløbet.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre PBC?

Man kan ikke undgå at få en autoimmun leversygdom. Hvis man får stillet diagnosen, er det en god ide at blive kontrolleret regelmæssigt i et specialambulatorium på et sygehus – og følge rådene derfra.

Diskussionsgruppe for Primær biliær cirrose:
https://www.facebook.com/groups/PBC.autoimmunesygdomme/

Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme: https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/

https://www.faim.dk/bliv-stoettemedlem/


Artiklen er fra Patienthåndbogen på Sundhed.dk