Primær immun trombocytopeni

Primær immun trombocytopeni (ITP) – tidligere kaldt idiopatisk trombocytopenisk purpura – er den hyppigste årsag til for lavt antal blodplader i blodet. Blodpladerne (trombocytterne) har som vigtigste opgave at sørge for, at blodet kan størkne, f.eks. ved at tætne et hul i en blodåre. Blodpladerne er meget små, og normalt findes der store mængder blodplader i blodsystemet. Normalværdi er 150-400 x 109 i hver liter blod, hvilket omtales som, at antallet blodplader er 150-400.

Primær immun trombocytopeni kan vise sig som en akut eller kronisk tilstand. Antallet af blodplader er ofte mindre end 50, hvilket på fagsproget betegnes trombocytopeni. Primær eller idiopatisk betyder, at man ikke kender årsagen til tilstanden, mens purpura betyder, at der kan forekomme hudblødninger.

Hudblødninger er det typiske tegn på, at noget er galt. Men i nogle tilfælde mangler symptomer, og sygdommen opdages tilfældigt i en blodprøve. Få blodplader kan medføre langvarige eller uregelmæssige menstruationsblødninger.

Den akutte form forekommer hyppigst blandt børn. De fleste tilfælde kommer ca. 2 uger efter en virusinfektion. Omkring 7 ud af 100.000 personer får hvert år akut ITP.

Den kroniske form rammer oftest kvinder i alderen 20-40 år. Forekomsten er 3 gange hyppigere hos kvinder end mænd. I de fleste tilfælde er dette en relativt uskyldig tilstand, men det kan også være en alvorlig sygdom.

Hvorfor får man primær immun trombocytopeni?

Man kender ikke årsagen. Der er tale om en såkaldt “autoimmun” sygdom, hvor din egen krop danner antistoffer overfor blodpladerne. Derved bliver de genkendt som “fremmede” i blandt andet milten og derfor hurtigt ødelagt.

Ved virusinfektioner, som ofte er den udløsende faktor for nedsat blodpladetal hos børn, dannes antistoffer for at fjerne virus. Disse antistoffer binder sig også til blodpladerne og skader disse. Milten, som har ansvaret for at fjerne skadede blodceller, ødelægger disse skadede blodplader, og den totale blodplademængde i blodet kan derfor falde drastisk. Hos voksne produceres tilsvarende “antistoffer”, som skader egne blodplader.

Hvad er symptomerne på primær immun trombocytopeni?

Hudblødninger. Ved stærkt nedsat blodpladetal ses også blødning fra slimhinder, f.eks i form af næseblødning, blødning fra tandkødet, mavetarmkanal, urinveje, langvarige eller uregelmæssige menstruationer.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Blødning fra slimhinder f.eks. i form af næseblødning, blødning fra tandkødet, mavetarmkanal, urinveje, langvarige eller uregelmæssige menstruationer.

Hvordan stilles diagnosen?

De fleste patienter er børn eller unge kvinder, som pludselig får spontane hudblødninger. Bortset fra hudforandringer er der som regel normale fund.

Blodprøver er nødvendige for at stille diagnosen. Antallet af blodplader er kraftig reduceret. I et såkaldt blodudstryg kan man ved mikroskopi konstatere, at antallet af blodplader er nedsat. På sygehuset får patienter over 60 år som regel taget en knoglemarvsprøve for at udelukke, at de har anden sygdom. Mange steder foretager man også en knoglemarvsprøve hos yngre patienter.

Hvilken behandling er der?

Formålet med behandlingen er at øge blodpladeantallet til over 30 (normalværdi er 150-450) for at undgå blødning. Eventuel behandling skal vurderes ud fra patientens alder og tilstandens sværhedsgrad. Akutte tilfælde behøver oftest ingen behandling, tilstanden går over af sig selv.

Den aktuelle behandling er immunhæmmende medicin, som oftest med prednisolon. I sjældnere tilfælde kan der blive tale om at give såkaldte humane immunoglobuliner. Ved livstruende blødninger kan det være nødvendigt med blodtransfusion med tilførsel af blodplader.

Den kroniske form hos voksne behøver i de fleste tilfælde ikke behandling. Det er sjældent, at der forekommer blødninger, hvis trombocyttallet er over 30. Hvis man ved gentagne kontroller har blodpladeantal over 30-50, er der ikke grund til behandling. Men det er nødvendigt at behandle, hvis patienten skal gennemgå operationer med fare for blødning. I disse tilfælde skal man have prednisolon eller immundæmpende midler, som hos de fleste øger blodpladetallet, så længe man tager medicin. Når behandlingen afsluttes, falder blodpladetallet som regel til det tidligere niveau igen.

I de senere år er det blevet almindeligt at behandle med et særligt antistof – rituximab – som gives ind i årerne 4 gange med 1 uges mellemrum. Senest er tilkommet helt nye, men også meget dyre behandlinger, med de såkaldte trombopoiesestimulerende stoffer – romiplostim og eltrombopag. Disse stoffer stimulerer knoglemarven til øget produktion af blodplader.

Hvis behandling med medicin ikke hjælper, kan det blive nødvendigt at fjerne milten ved en operation.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Den akutte form af sygdommen er oftest godartet og kortvarig. Også ved den kroniske form kan sygdommen gå over af sig selv. Men dette gælder kun hos ca. 20-25%, og det kan vare mange år. Hvis blodpladetallet stadig er under 30, kan det hos nogle personer være nødvendigt med langvarig behandling med medicin.

Personer som får fjernet milten, skal vaccineres mod pneumokokbakterien. Infektionsforsvaret mod denne type bakterier er svækket hos disse personer. Hvis de får feber, er det vigtigt hurtigt at søge læge. Det vil ofte være nødvendigt at behandle febersygdomme med antibiotika.

At leve med ITP

Selv om forløbet i de fleste tilfælde er kortvarigt, kan blødningerne være alvorlige. Det er vigtigt at undgå faktorer, som øger blødningsfaren, mens sygdommen står på. Eksempler på dette er medicinen acetylsalicylsyre. Også ved skader og ved operative indgreb, inkluderet tandlægebesøg, skal man være opmærksom på faren for blødning.

Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme: https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/

Bliv medlem