Primær skleroserende kolangitis

Primær scleroserende cholangitis forkortes PSC

  • En kronisk fibroserende betændelse i intra- og ekstrahepatiske galdegange, som i slutstadiet kan føre til leversvigt 1
  • Forekommer fortrinsvis hos patienter med inflammatorisk tarmsygdom

Forekomst

  • Incidensen er ca. 1,3 per 100.000/år og prævalensen er ca. 8,5 per 100.000/år 2
  • Rammer ofte unge mennesker
  • Mand:kvinde ratio er ca. 2:1
  • Diagnosealderen er typisk 20-40 år, men sygdommen kan også forekomme hos børn

Disponerende faktorer

  • 80 % af patienterne har IBD. 5 % af IBD patienter har PCS1
    • Colitis ulcerosa – hyppigst
    • Crohns sygdom – mere sjældent

ICPC-2

  • D98 Galdeblærebetændelse/galdesten

ICD-10

  • K83 Andre sygdomme i galdevejene
  • K830 Kolangitis

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Forhøjede leverprøver med kolestatisk præg: Basisk fosfatase og gammaglutamyltranspeptidase (GT)1
  • Kolangiografiske tegn med multifokale strikturer og dilatationer af det intra- og/eller ekstrahepatiske galdegangstræ (MRCP/ERCP)1

Differentialdiagnoser

  • Sekundær scleroserende kolangitis
  • Primær biliær cirrose
  • Kronisk hepatit
  • IgG4 associeret kolangitis

Sygehistorie

  • Symptomerne er som regel ret beskedne  eller ingen. Træthed er et uspecifikt symptom
  • Hos nogle patienter optræder recidiverende galdegangsinfektioner
  • Progredierende træthed, hudkløe, ikterus, vægttab og evt. hepatomegali1

Supplerende undersøgelser i almen praksis

  • Hb, ALAT, GT, alkalisk fosfatase, koagulationsfaktor II, VII og X, albumin

Andre undersøgelser

  • MRCP
  • Leverbiopsi ved mistanke om overgang til autoimmun hepatitis eller mistanke om såkaldt small duct PSC, dvs hvor kolangiogrammet er normalt

Hvornår skal patienten henvises

  • Udredning og behandling er en specialistopgave

Behandling

Behandlingsmål

  • At forsinke eller om muligt reversere sygdomsprocessen
  • Håndtering af progressiv sygdom og dens komplikationer

Generelt om behandlingen

  • Der findes ingen rationel medikamentel behandling1
  • Forskellig immunosuppressiva og antiinflammatoriske stoffer (prednisolon, TNF-alfa hæmmere, azathioprin, tacrolimus) er blevet evalueret, men ingen har vist gavnlige effekter på forløbet
  • Ursodeoxycholsyre (15-20 mg/kg/dag) har vist effekt på bedring af biokemien, men ændrer ikke naturhistorien

Medikamentel behandling

  • Ursodeoxycholsyre kan forsøges mhp af bedre biokemien. Doseringen er 250 mg x 3 dagligt. Der er ikke effekt på sygdomprogressionen. Højere doser kan ikke anbefales pga risiko for udvikling af neoplasi i kolon, og øget risiko for progression af sygdommen 3
  • Kortikosteroid
    • Kun indiceret hos PSC patienter med såkaldte overgangsformer til autoimmun hepatitis1

Anden behandling

  • Hepatisk pruritus – kløe
    • Ved kløe kan behandling med galdesyrebinder ( colestyramin 4 g 2-4 x dagligt) forsøges. Ved utilstrækkelig virkning kan rifampicin 300 mg x 2 forsøges.
  • Dexa skanning: PSC disponerer som andre kolestatiske leversygdomme til osteoporose. Dexa hvert 3. år anbefales.
  • Galdevejsstrikturer
    • Strikturer i ductus koledocus samt i højre og ventre sidegrene (intrahepatisk) benævnes dominante strikturer, hvis diameteren er henholdsvis < 1,5 mm og 1,0 mm. Op til 50% af patienterne har dominante strikturer på diagnosetidspunktet. Strikturene kan kompliceres med ikterus, kløe, kolangitis og kan være medvirkende til fibrose og cirrose udvikling. Dominate strikturer vil ofte rejse malignitetsmistanke. Strikturene undersøges (biopsi og børstning) og behandles (dilatation) endoskopisk
  • Levertransplantation som bør overvejes ved dekompenseret cirrose og ved recidiverende kolangitis tilfælde. Svær invaliderende hudkløe eller træthed kan være selvstændige transplantationsindikationer. PSC er den hyppigste årsag til levertransplantation i Norden og resultaterne er gode med en 5/10 års overlevelse på 85-90 %/80 %3

PSC og cancer

  • Patienter med PSC har en øget risiko for cholangiocarcinom (CCA) galdeblærekræft og kolo-rektal cancer (ved samtidig IBD)
  • CCA: Risikoen er øget x 100 i forhold til baggrundsbefolkningen. 15 % af patienter med PSC udvikler CCA. Halvdelen af disse tilfælde findes indenfor det første år efter diagnosen
  • Galdeblærekræft udvikles hos op mod 5 % af PSC patienter
  • Hos IBD patienter med koloninvolvering er risikoen for kolo-rektal cancer øget med en faktor 5 i forhold til IBD-patienter uden PSC. Efter levertransplantation er risikoen yderligere forøget, formentlig pga af den immunosuppresive behandling

Overvågning

  • Patienter med PSC og IBD skal koloskoperes hvert  eller hvert andet år. Dette gælder også transplanterede patienter (hvert år) 4
  • Patienter med PSC bør årligt have udført UL undersøgelse af galdeblære

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Sygdommen kan progrediere til cirrose og er en vigtig årsag til leversvigt hos unge
  • Mediantid fra diagnose til død eller levertransplantation er ca. 15 år

Komplikationer

  • Cirrose og leversvigt
  • Øget risiko for kolangiokarcinom og andre maligne komplikationer – herunder kolorektalcancer – udvikles hos op til 20 %1

Diskussionsgruppe: https://www.facebook.com/groups/PSC.autoimmunesygdomme

Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme: https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/

 

Bliv medlem


Artiklen er fra Patienthåndbogen på Sundhed.dk