Pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum er en sjælden lidelse, der viser sig med sårdannelser i huden.

Diagnosen er vanskelig at stille og behandlingen indledes derfor sent, dette medfører ofte arvævsdannelse.

I mindst halvdelen af tilfældene er der en underliggende sygdom – eksempelvis Crohns sygdom, ulcerøs colit, leddegigt, leukæmi. Tilstanden blev første gang beskrevet i 1930.

Hvor hyppig er pyoderma gangrenosum?

Det er en sjælden sygdom. I USA rapporteres det om 1 nyt tilfælde per 100.000 indbyggere per år. Sygdommen ses i alle aldre, men hyppigst mellem 30-50 år. Børn udgør 3-4 % af det totale antal. Der er ingen kønsforskel.

Hvorfor får man pyoderma gangrenosum?

Årsagen kendes ikke, men sygdommen er i halvdelen af tilfældene forbundet med en underliggende sygdom. Man antager, at der er en forstyrrelse i immunsystemet. Huden er det organ, som først og fremmest rammes, men andre organer kan også være involveret, fx lungerne, hjertet, centralnervesystemet, fordøjelseskanalen, øjnene, leveren, milten, knogler og lymfeknuder.

Der findes flere varianter af sygdommen, den hyppigste er den klassisk pyoderma gangrenosum (se billedet ovenfor).

Hvad er symptomerne på klassisk pyoderma gangrenosum?

Sygdommen præsenterer sig som et dybt sår med en velafgrænset kant, som normalt er violet eller blå. Sårkanten er ofte undermineret og den omgivende hud er rød og lidt hård. Såret starter ofte som en lille hævelse (papel) eller samling af disse elementer. Efterhånden går der hul på huden, og der dannes en række sår, der kan minde om spor efter kattepoter. Senere flyder sårene sammen og danner et større sår.

Klassisk pyoderma gangrenosum kan forekomme overalt på huden, men ses først og fremmest på benene. Patienten kan være påvirket med feber, led- og muskelmerter. Sårene er som regel smertefulde, og smerten kan være voldsom. Sårene heler ofte med små huller som en si. Tidlig diagnose og hurtig behandling mindsker risikoen for arvævsdannelse, mens grimme ar kan blive resultatet, hvis diagnosen overses. Sårene opstår hos 20-25 % på steder, som har været udsat for en mindre skade eller et kirurgisk indgreb.

Andre typer pyoderma gangrenosum

Peristomal pyoderma gangrenosum. Denne form opstår i nærheden af stomier på bugvæggen og udgør ca. 15 % af alle tilfælde med pyoderma. De fleste af disse patienter har Crohns sygdom eller ulcerøs kolit. Disse patienters sår ligner klassisk pyoderma gangrenosum, men broer af normalt væv opdeler såret. Sårene er smertefulde og kan gøre det vanskeligt at få fæstnet stomiposen til bugvæggen, hvilket kan få indholdet i posen til at irritere huden mere end normalt.

Pustulær pyoderma gangrenosum. Er en sjælden overfladisk variant af sygdommen. Pyoderma begynder ofte som en pusfyldt hævelse (pustel) eller en gruppe pustler, som senere kan flyde sammen og blive til et sår. Processen stopper på det pustulære stadie, og patienten har smertefulde pustulære sår, som kan vedvare i måneder. Pustulær pyoderma synes at være begrænset til patienter med betændelsessygdom i tarmen, og udslættene forekommer oftest på kroppen og stræksider på arme og ben.

Bulløs pyoderma gangrenosum. Er en overfladisk variant, som angriber armene og ansigtet mere end benene. Den er oftest forbundet med blodsygdomme. Denne sygdomsform danner koncentriske områder med blærer (bulløs), som spreder sig hurtigt i et koncentrisk mønster. De bulløse områder kan nedbrydes og danne mere overfladiske sår end dem, som ses ved klassisk pyoderma, skønt de fortsat vil have den blå, underminerede kant.

Vegetativ pyoderma gangrenosum. Er en overfladisk form af sygdommen, som synes at være mindre aggressiv end de andre varianter. Den forekommer normalt som enkeltstående sår hos patienter, der ellers er friske og som lettere kan behandles med lokalbehandling end de andre former af sygdommen.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Ikke helende sår med en undermineret blå-violet rand

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles på grundlag af sygehistorien og de typiske hudforandringer.

Det er alligevel vigtigt at udrede tilstanden med blodprøver, vævsprøver og billeddiagnostik for at udelukke anden sygdom. Ved mistanke om diagnosen bør patienten henvises hurtigt til hudlæge således, at eventuel behandling kan startes så tidligt som muligt.

Hvilken behandling er der?

Målet med behandlingen er at standse sygdomsudbredelsen og begrænse ardannelsen. Der findes dog ingen enkeltstående, specifik behandling og få behandlingsstudier er udført. Hovedbehandlingen er langvarig immunhæmmende behandling. Ofte bruges høje doser binyrebarkhormon ( kortikosteroider).

I nogle tilfælde kombineres kortikosteroider med andre immunhæmmende midler for at kunne reducere de høje og skadelige doser af binyrebarkhormon. Inden for de sidste år er der tilkommet en række nye stoffer (bl.a. infliximab, etanercept) der synes at have god effekt ved tilstanden, men også disse behandlinger kan have ugunstige bivirkninger.

Medicin, som bruges ved pyoderma gangrenosum, har normalt en god effekt på sygdommen og bringer den under kontrol.  En hurtig opstart af behandlingen begrænser varige skader.

Patienterne opfordres til at leve et normalt liv og udføre alle de aktiviteter, som de kan tolerere. Der er ingen holdepunkter for, at en bestemt kost har indvirkning på sygdommen.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Prognosen for pyoderma gangrenosum er som regel god, men der kan forekomme tilbagefald, og der kommer hyppigt arvævsdannelse svarende til områderne med sår.

En hurtigt indsættende behandling nedsætter mængden af arvæv og disse patienter behøver ingen efterbehandling. Ved enkelte patienter virker behandlingen dog ikke, med deraf følgende kronisk sårdannelse.

Dødsfald er sjældne, men det kan forekomme som følge af den tilgrundliggende sygdom eller på grund af komplikationer til behandlingen.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre pyoderma gangrenosum?

Tidlig diagnose og behandling er vigtig.

Derm (hudsygdomme) og andre Autoimmune Sygdomme

Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme: https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/

Bliv medlem


Artiklen er fra Patienthåndbogen på Sundhed.dk