Sklerodermi

  • Meget sjælden sygdom. Den skyldes dannelse af antistoffer mod kroppens egne celler. Man ved ikke, hvorfor man får sygdommen
  • De første tegn på sygdommen er hvide fingre, når de bliver kolde. Fingrene bliver stive og pølseformede og man kan få sår på fingerspidserne.
  • Huden på armene bliver stiv, tør og kløende.
  • Ofte får man sure opstød og problemer med at synke
  • Behandlingen er rettet mod symptomerne.
  • Desværre findes ingen medicin, som kan helbrede sygdommen

Hvad er systemisk sklerodermi?

Sklerodermi er en sygdom i bindevævet. Systemisk betyder, at den påvirker det meste af kroppen. Det vil sige, at den påvirker mange organer og danner mere bindevæv.

På sigt bliver huden tyndere, og også underhud og muskler. Indre organer som fordøjelseskanalen, lungerne, hjertet, nyrerne, hjerne og rygmarv bliver påvirket. Forstyrrelser i immunsystemet følger også med.

Hvad er symptomerne på systemisk sklerodermi?

Systemisk sklerodermi kan vise sig på mange måder. Den skader huden og mange indre organer, og tegnene varierer derfor fra person til person. Eksempler på symptomer og tegn er:

  • Hudforandringer og hudkløe er almindeligt. Hyppige steder er arme, ansigt, hals, fingre. Sår på fingerspidserne er et vigtig fund. Sårene har svært ved at hele og nogle gange må man amputere
  • Raynaud fænomener er også hyppige. Fingre og hænder bliver blege, når de udsættes for kulde. Der kommer smerter i fingrene, som bliver blå og derefter røde og dunkende
  • Besvær med at synke mad og senere også flydende kost. Kvalme, opkastninger, vægttab, ondt i maven, diarré og problemer med at holde på afføringen
  • Forpustet ved anstrengelser, senere også i hvile
  • Tør hoste og ondt i brystet
  • Højt blodtryk
  • Smerter i leddene, som bliver mindre bevægelige og hæver op, samt smerter i musklerne
  • Træthed ses hos 80 %

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles på de typiske tegn, især i huden. Men også blodprøver, røntgenbilleder og andre undersøgelser er vigtige.

Hudforandringerne gennemgår tre faser. Først ses hævelse, så fortykkelse med rødme og til sidst tynd hud – huden bliver glat, tør, fast og mangler hår.

Man skelner mellem 2 hovedtyper af systemisk sclerodermi:

  • Diffus systemisk sclerodermi
  • Limiteret systemisk sclerodermi

Diffus systemisk sclerodermi

Raynauds fænomen ses ofte op til et år før hudforandringerne. Huden på brystkassen og på arme bliver tyk og stiv. Der kan ses områder på huden med både øget og mindsket farve.

Der er ofte påvirkning af de indre organer som lunger, nyrer, fordøjelsessystemet og hjertet.

Limiteret systemisk sclerodermi

Huden på hænder, i ansigt, fødder og underarme bliver glat, tør og fast. Der er også tynd og skør hud på næsen og læberne. De små blodkar i huden udvides. Forkalkninger i huden kan ses.

Hvorfor får man systemisk sklerodermi?

Systemisk sklerodermi er en autoimmun sygdom med ukendt årsag. En række forskellige faktorer spiller ind, fx arv, miljø, forandringer i blodkar.

Grundlidelsen er en sygdom i de små blodkar som over tid fører til nedsat blodtilførsel og mangel på ilt i vævet. En overproduktion af bindevæv giver forandringer i huden og de indre organer.

Hvor hyppig er systemisk sklerodermi?

Det er en sjælden sygdom.

I USA findes årligt mellem 3 og 12 nye tilfælde per million indbyggere. Sygdommen optræder oftest blandt kvinder i aldersgruppen 30-40 år og hos nogle ældre mænd. Man regner med, at 85 % af tilfældene opstår i aldersgruppen fra 20-60 år, men den ses også hos både børn og ældre.

Hvilken behandling er der?

Der findes forskellige behandlingsmuligheder. Valg af behandling afhænger af symptomerne.

Kløen kan behandles med lokale steroidsalver og fugtighedscreme. Forskellige medikamenter kan være aktuelle i behandlingen af skader på forskellige indre organer. Der findes desværre ingen kur eller helbredende medicin mod systemisk sclerodermi.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Systemisk sclerodermi er en tilstand, som udvikler sig over tid. Den kan medføre at man lever kortere end forventet. Det er særligt nyre- og lungeforandringerne, som giver problemer. Systemisk sclerodermi øger også risikoen for forskellige kræftsygdomme.

Prognosen afhænger af, hvilken type systemisk sclerodermi du har. Ved limiteret systemisk sclerodermi kan tilstanden være stabil i mange år. Ved diffus systemisk sclerodermi kan sygdommen hurtigt forværres og kræve intensiv behandling.

Hvad kan jeg selv gøre?

Der er ikke noget du kan gøre for at forebygge selve sygdommen. Hvis du har sklerodermi bør du undgå kulde, da det forværrer risikoen for sår på fingrene.

FAIM er patientforening for sklerodermi og Autoimmune Sygdomme.

Raynauds, Sklerodermi, Erythromelalgi og Autoimmune Sygdomme:
https://www.facebook.com/groups/Erythromelalgia.Raynauds.Sklerodermi.autoimmune/

Derm (hudsygdomme) og andre Autoimmune Sygdomme

Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme: https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/

Bliv medlem