Vaskulitis

Blodkarsbetændelse, vaskulitis, ses ved en lang række af uensartede gruppe sygdomme, hvor der er betændelse (inflammation) og skade på blodkarsvæggene. Disse skader vil efterhånden kunne føre til vævshenfald, celledød i karvæggen, hvilket svækker blodforsyningen i området. En vaskulitis kan være begrænset til hud eller andre organer, eller det kan være en multisystem tilstand, som angriber og skader flere organer.

Det skelnes mellem flere forskellige typer af vaskulit-sygdomme/tilstande. De fleste opstår i små blodkar, færre findes i større kar.

Små kar

  • Churg-Strauss syndrom
    • En betændelse (inflammation) som først og fremmest optræder i luftvejene og er forbundet med astma.
  • Kutan leukocytoklastisk angiitis
    • En tilstand som kun findes i huden, og som ikke findes spredt omkring i kroppen eller i nyrerne
  • Essentiel cryoglobulinemisk vaskulitis
    • En betændelse som påvirker de mindste blodkar. Den angriber særlig hud og nyrer
  • Henoch-Schönlein purpura
    •  Sygdommen angriber typisk hud, tarm og nyrer, men den giver også ledsmerter eller ledbetændelser. Tilstanden forekommer hos børn, men også voksne
  • Mikroskopisk polyangiitis
    • Symptomer fra lunger og nyrer, samt nerver forekommer hyppigt.
  • Granulomatose med polyangiitis (Wegener)
    • Betændelse i luftvejene,  ofte alvorlig nyrebetændelse

Mellemstore kar

  • Kawasakis sygdom
    •  særligt hjertets kar kan blive påvirket, men også hovedpulsåren (aorta). Forekommer hos børn
  • Polyarteritis nodosa
    • Er i dag meget sjælden i DK

Store kar

  • Gigantcelle arteritis
    • Betændelse i hovedpulsåren (aorta) og dens hovedgrene. Specielt hyppigt er tinningarterien angrebet (temporalisarteritis), en tilstand som er forbundet med polymyalgi reumatica
  • Takayasu arteritis
    • Betændelse i hovedpulsåren (aorta) og dens hovedgrene, ofte med forsnævringer af karrene til armene

Hvorfor får man blodkarsbetændelse?

Årsagerne til udviklingen af disse sygdomme er ikke kendt og mekanismerne bag sygdomsudviklerne, ved man kun lidt om.

Hvad er symptomerne på blodkarsbetændelse?

Symptomerne afhænger fuldstændigt af, hvilke organer der er ramt. Hvis det fx. er i huden, vil det oftest være sår, som er symptomet. Da det er mange sygdomme, det drejer sig om, henvises der til de enkelte sygdomsartikler.

Hvordan stilles diagnosen?

Der findes ingen anbefalet diagnostisk standard, men inddelingen ovenfor bruges til at skelne mellem de forskellige former for vaskulitis. Disse sygdomme er vanskelige at diagnosticere, fordi sygehistorien kan passe med mange andre sygdomme. I nogle tilfælde er symptomerne så klassiske, at diagnosen let mistænkes.

Personer med vaskulitis har gerne haft diffuse symptomer en tid, før de søger læge. Det kan være uforklarlig feber, udslæt, muskelsmerter, ledsmerter, slaphed, vægttab. Kvinder er mere udsat for at få vaskulitter.

Eventuelle fund ved lægeundersøgelsen varierer afhængig af størrelse, sted og udbredelse af involverede kar.

Diagnosen skal bekræftes ved at kigge på vævsprøver fra blodåre i mikroskop.

Blodprøver ved blodkarsbetændelse

Laboratorieprøver er vigtige for at fastslå, hvilke organer der er involveret, for at udelukke andre sygdomme og for at følge sygdommen og behandlingen over tid.

Ofte er der øget antal hvide blodlegemer (leukocytose), lav blodprocent (anæmi) og lavt antal blodplader (trombocytopeni). Da medicin, som bruges i behandlingen af tilstanden, kan hæmme produktionen af blodceller, er det vigtig at tjekke disse blodværdier under behandlingen for eventuelt tidligt at kunne afdække, at der ikke opstår knoglemarvshæmning. CRP er som regel forhøjet, men det er en uspecifik prøve, og forhøjede værdier kan forekomme ved mange andre sygdomme.

Hvilken behandling er der?

Hovedmålet med behandlingen er at få patienten ud af den nedbrydende sygdomsfase og over i en god fase (remission) samt at undgå organskader. Behandlingen kan groft inddeles i tre faser:

  • Induktion af remission (at sygdommen fortsat er aktiv)
  • Vedligeholdelsesbehandling (når sygdommen er bragt i ro)
  • Tilbagefaldsbehandling (hvis sygdommen skulle komme igen)

Alvorlighedsgrad og udbredelse deler de ramte i tre grupper:

  • Lokaliseret eller tidlig sygdom
  • Generaliseret sygdom med truende organskader
  • Alvorlig og livstruende sygdom

Behandlingen med medicin består som regel i en kombination af kortikosteroider og andre typer medicin, der dæmper immunsystemet (eks. methotrexat og cyklofosfamid). Efter en intensiv behandlingsperiode på 3-6 måneder (induktion af remission) trappes doserne ned, og der fortsættes med vedligeholdelsesbehandling. Den varer ofte i op til 24 måneder, men i nogle tilfælde varer den længere, og undtagelsesvis er livslang behandling nødvendig. Nye, såkaldte biologiske behandlinger, har vist sig at give gode resultater i de tilfælde, hvor den ordinære behandling svigter.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Personer med udbredt blodkarsbetændelse (systemisk vaskulitis) er i øget risiko for andre sygdomme som følge af skader fra grundsygdommen og den aggressive behandling. Alvorlige bivirkninger kan forekomme – særligt det første år af behandlingen.

Mange med vaskulitis vil have en relativt godartet, selvbegrænsende sygdom – særligt hvis sygdommen er begrænset til huden. Dem med aggressiv sygdom, som ANCA-associeret småkar-vaskulitis, skal begynde behandling snarest for at sikre en bedre prognose.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre blodkarsbetændelse?

Årsagen til blodkarsbetændelse kendes ikke, og der er ingen måder at forebygge på. Den medicinske behandling er alt afgørende for forløbet.

Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme: https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/

Diskussionsgruppe for Vaskulitis:
https://www.facebook.com/groups/Vaskulitis.autoimmunesygdomme/

 

Bliv medlem

.…
Artiklen er fra Patienthåndbogen på Sundhed.dk