Wegeners granulomatose

Granulomatose med polyangiitis (Wegener) er en meget sjælden sygdom, som angriber de små blodårer i kroppen. Granulomatose betyder, at der er en del granulomer til stede i vævene. Granulomer er områder, hvor der ophobes en masse hvide blodlegemer. Det kan f.eks. ses ved tuberkulose og flere andre sygdomme. Ved tuberkulose er det bakterier, som cellerne nærmest lukker inde for at begrænse spredning til kroppen. Ved Granulomatose med polyangiitis (Wegener) omkredser cellerne noget, som vi ikke ved, hvad er. Polyangiitis betyder inflammation (på dansk betændelse) omkring flere (poly) kar (angiitis).

Det er særligt ører, næse, bihuler, lunger,  nyrer  hud og nerver, der rammes. Det er dog sjældent, at en patient har påvirkning af alle disse organer på en gang. Sygdommen er meget alvorlig, hvis den ikke behandles.

Hvor hyppig er sygdommen?

Der er ca. 50 nye patienter med sygdommen om året i Danmark.

Hvorfor får man Granulomatose med polyangiitis (Wegener)?

Årsagen til Granulomatose med polyangiitis (Wegener) kendes ikke.

Hvad er symptomerne på Granulomatose med polyangiitis (Wegener)?

I begyndelsen er symptomerne ofte som de ses ved almindelige sygdomme som f.eks. ved bihulebetændelse. Men modsat ved infektion med bakterier i bihulerne, så forsvinder symptomerne ikke trods behandling med antibiotika. Der kan komme næseblod og symptomer fra ørerne. Let feber, træthed og generel sygdomsfølelse er hyppigt til stede. Nogle får ledsmerter, hævelse omkring et øje eller udslæt. Det kan være vanskeligt at stille diagnosen i begyndelsen af sygdommen. Men det der er karakteristisk er, at flere organer er involveret.

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Hvis du vedvarende har symptomer på bihulebetændelse, vedvarende har skorper i næsen, evt. blod fra næse, når du pudser næse, hoste i længere tid trods antibiotika og blod i opspyt, når du hoster, uforklaret åndenød, utilsigtet vægttab, vedvarende feber trods antibiotikabehandling skal du henvende dig til egen læge for undersøgelse. Hver enkelt symptom kan have mange årsager, men hvis flere findes hos den samme patient skal opmærksomheden rettes mod en systemisk sygdom (sygdom udbredt til flere organer) som Granulomatose med polyangiitis (Wegener). Let feber, træthed og generel sygdomsfølelse er hyppigt til stede. Nogle får ledsmerter, hævelse omkring et øje eller udslæt. Det kan være vanskeligt at stille diagnosen i begyndelsen af sygdommen.

Hvordan stilles diagnosen?

Som ved mange andre sygdomme er patientens sygehistorie meget vigtig for at kunne få mistanke om sygdommen og stille diagnosen. Herunder undersøges personen, og der vil blive bestilt billeddiagnostiske  undersøgelser, som f.eks. et røntgenbillede af brystkassen. Hvor mange undersøgelser, der er behov for, afhænger af symptomerne. Herudover bestilles der blod og urinprøver. For at stille diagnosen er det nødvendigt med en vævsprøve. Denne skal tages i et organ, som er påvirket, så hvor den tages fra afhænger altså af, hvorfra der er tegn på påvirkning.

Hvilken behandling er der?

Sygdommen er meget alvorlig, og det er nødvendigt med meget kraftigt immundæmpende medicin. Hvilken type af medicin afhænger af, hvor udbredt sygdommen er hos den enkelte. Men der anvendes binyrebarkhormon til alle patienter. Der anvendes medikamenter som Sendoxan (kemoterapi i lav dosis), Methotrexat, Imurel og Rituximab. Når sygdommen er under kontrol, trappes der ned i mængden af binyrebarkhormon, og der fortsættes med mindre kraftig medicin. Den samlede behandlingstid er 1-2 år.

Hvordan er langtidsudsigterne?

Granulomatose med polyangiitis (Wegener) er en alvorlig sygdom, hvor der tidligere var stor dødelighed. Det er fortsat en meget alvorlig sygdom. Ca. halvdelen af patienterne oplever et enkelt sygdomstilfælde, den resterende halvdel kan opleve et eller flere nye angreb. En del patienter efterlades med følger efter sygdommen, som f.eks. sammenfald af næseryggen “saddelnæse”, forsnævring af lufvejene og påvirkning af nyrefunktionen. Det er vigtigt, at patienterne bliver fulgt på centre, som er fortrolige med behandlingen af disse patienter.

Hvordan undgår jeg at få eller forværre Granulomatose med polyangiitis (Wegener)?

Vi ved ikke, hvad årsagen til sygdommen er, og derfor er det ikke muligt at forebygge Granulomatose med polyangiitis (Wegener).

 

Diskussionsgruppe for alle med autoimmune sygdomme: https://www.facebook.com/groups/AutoimmuneSygdomme/

Diskussionsgruppe for Vaskulitis:
https://www.facebook.com/groups/Vaskulitis.autoimmunesygdomme/

Bliv medlem


Artiklen er fra Patienthåndbogen på Sundhed.dk