Sjøgrens syndrom

Diagnostiske kriterier

• Generne optræder i perioder, og der går ofte flere år før diagnosen stilles
• Europæiske og amerikanske kriterier er ikke de samme
  • Kun 15 % af patienter med diagnosen baseret på europæiske kriterier tilfredsstiller de amerikanske kriterier
• For at stille diagnosen Sjögrens syndrom skal 4 af 6 følgende kriterier være opfyldt:
  • Oplysninger om tørre øjne
  • Oplysninger om tør mund
  • Påvisning af nedsat tåreproduktion
  • Positiv spytkirtelbiopsi fra læben
  • Fund af unormalt fungerende spytkirtel
  • Påvisning af autoantistoffer (ANA, SSA, SSB eller RF)
• En international konsensusgruppe har nylig foreslået et sæt af kriterier

Nye internationale kriterier

• Øjensymptomer – mindst et af tre skal være opfyldt
  • Vedvarende tørre øjne hver dag i mere end 3 måneder
  • Recidiverende følelse af sand/grus i øjnene
  • Brug af kunstige tårer mere end tre gange om dagen
• Orale symptomer – mindst et af tre skal være opfyldt
  • Følelse af tør mund hver dag i mindst 3 måneder
  • Recidiverende følelse af hævede spytkirtler hos en voksen person
  • Behov for at drikke for at kunne synke tør mad
• Objektive tegn på tørre øjne – mindst et mål skal være opfyldt
  • Schirmers test
  • Rose-Bengal (Break-up time)
  • Lakrimal kirtelbiopsi med fokusscore > 1
• Objektive tegn på spytkirtelinvolvering – mindst et mål skal være opfyldt
  • Spytkirtelscintigrafi
  • Parotis sialografi
  • Ustimuleret sialometri (=< 1,5 ml per 15 min)
• Laboratoriefund – mindst et skal være positivt
  • Anti-SS-A eller anti-SS-B
  • ANA
  • IgM reumatoid faktor

Sekundært Sjögrens syndrom

• Kræver en diagnostiseret bindevævssygdom og et sicca-symptom + to positive objektive test på tør mund og øjne

Differentialdiagnoser

• Andre årsager til tør mund eller tørre øjne eller forstørret parotiskirtel, bl.a. medikamentudløst
• SLE
• HIV infektion
• Sarkoidose

Sygehistorie

• Vanskelig diagnose
  • Diagnosen er vanskelig at stille, fordi symptomer og fund ofte er diffuse og fordi hovedsymptomerne tør mund og tørre øjne forekommer ved mange andre tilstande
  • Der er betydeligt overlap mellem Sjögrens syndrom og SLE, når det gælder symptomer og fund
• Tør mund
  • Er en hyppig årsag til, at patienten søger læge, med gener i form af problemer med at synke tør mad, vanskeligheder med at tale sammenhængende. Patienterne har desuden ofte problemer med karies eller paradentose
• Tørre øjne
  • Med svie, fornemmelse af “grus i øjnene”, kløe og lysskyhed er også hyppigt forekommende symptomer
• Tørhed i skeden
  • Er et hyppigt og meget generende symptom ved Sjögrens syndrom
• Andre symptomer
  • Ledsmerter forekommer i perioder hos de fleste, er mest udtalte om morgenen og almindeligvis i hænder og fingre, optræder ofte symmetrisk
  • Træthed, som ikke bedres af søvn, er et typisk symptom i aktive faser af sygdommen
  • Nedsat lugt- og smagssans, som følge af tørhed i næse/svælg
  • Andre symptomer som vekslende afføring, myalgi, fibromyalgi, hæshed, Raynaud fænomener, otitis media og hududslæt kan ses i aktive faser af sygdommen

Kliniske fund 2^, 3

• Der er dårlig overensstemmelse mellem symptomer fra øjne eller mund og fund ved såvel primært som sekundært Sjögrens syndrom
• Tør mund
  • Med tørre, rødlige, slimhinder som klistrer sammen
  • Atrofi af papillae på dorsale del af tungen, ofte ledsaget af fravær af spytsekretion
  • Hævede spytkirtler, hvor hævelsen forsvinder i løbet af dage til uger kan ses hos op til 2/3 af patienterne med primært Sjögrens syndrom, men er sjældent ved den sekundære form
• Tørre øjne
  • Med reduceret tåreproduktion og rødme
  • Kornea læsioner kan ses, keratokonjunktivitis sicca
    • Fluorescein-farvning bruges for at påvise skade af kornea/konjunktiva
    • Evt. Rose-Bengal farvning
  • Differentialdiagnoser er blefaritis, herpes keratitis, konjunktivitis, blefarospasme og anterior uveitis

Involvering af andre organer ved Sjögrens Syndrom

• Lymfeorganer
  • Lymfeknudesvulst forekommer i aksil og lyske, kan være forbigående, men kan også være udtryk for lymfom
  • Patienter med Sjögrens syndrom har 40 gange øget risiko for lymfom sammenlignet med baggrundsbefolkningen
• Hud
  • Evt. forandringer skyldes vaskulitter
• Lunger
  • Interstitiel pneumonit og trakeobronkial sicca er de hyppigste lungemanifestationer
• Hjertekar
  • Perikarditis og pulmonal hypertension kan forekomme
  • Der kan opstå tegn på autonom neuropati
• Nyrer og urinveje
  • interstitiel nefritis kan forekomme
  • Interstitiel cystitis er typisk og kan være meget generende
• Mavetarm
  • Obstipation er den hyppigst forekommende, men forskellige andre manifestationer fra fordøjelseskanalen ses
• Hypotyreose
  • Er hyppigt forekommende
• Nervesystem
  • Neurologiske manifestationer rapporteres fra 20 % af patienter og har mange forskellige kliniske præsentationer, men sensoriske neuropatier er det hyppigste neurologiske fund
• Psykiatriske lidelser
  • Øget forekomst af depression og angst, som synes at skyldes de underliggende sygdomspræsentationer mere end at være sekundær til sygdommen

Andre undersøgelser

Kliniske funktionstests

• Testene er uspecifikke og kan ikke alene afgøre om patienten har primært Sjögrens syndrom
• Specifikke tester ved Sjögrens syndrom er
  • Schirmer I-test af tåreproduktion
  • Sialometri som måler spytproduktionen
  • Begge tests er uspecifikke med stor variationsbredde og påvirkes desuden af patientens alder
  • Bed patienten tygge en Marie kiks. Hvis det tager mere end 20 sekunder at synke den, er der med stor sandsynlighed nedsat spytproduktion
• Spytkirtelscintigrafi
  • Giver en semikvantitativ fremstilling af optagelse og sekretion i parotis, submandibularis og mundens små spytkirtler
  • Undersøgelsen er sensitiv men uspecifik

Biopsi

• Spytkirtelbiopsi kan vise fokal lymfocytinfiltration
  • Biopsi tages fra læbens inderside, men den skal ikke tages fra område med makroskopisk inflammation (falske positive)
• Selvom lignende forandringer kan ses ved primær biliær cirrhose, sarkoidose og efter transplantation, regnes biopsi for at have både god sensitivitet og specificitet
  • Dog kræves der, at patologen har erfaring i at bedømme denne type biopsier

Hvornår skal patienten henvises?

• Ved mistanke om Sjögrens syndrom bør patienten henvises til reumatolog
  • Overvej seponering af tørhedsfremkaldende medikamenter som antidepressiva, betablokkere eller diuretika før en evt. udredning for Sjögrens syndrom
• Almindeligvis samarbejder alment praktiserende læge, reumatolog, øjenlæge, ØNH-læge og tandlæge om diagnostikken

Behandlingsmål

• Symptomatisk behandling

Generelt om behandlingen

• Der findes ingen kurativ behandling
• Tidlig behandling kan forhindre komplikationer som cornea-ulceration, kronisk oral infektion og sialoadenit
• Behandlingen er rettet mod lindring af symptomer og forebyggelse af kronisk xerostomi og keratokonjunktivit ved hjælp af substitutionsbehandling

Hvad kan patienten selv gøre?

• Fugte mund regelmæssigt
• Holde en god tandhygiejne
• Bruge kunstig tårevæske
• Glidecreme kan bruges vaginalt for at forebygge tørhed

Medicinsk behandling

• Symptomatisk behandling
  • Af artralgier og myalgier med analgetika
• Anden medikamentel behandling
  • Bør startes af reumatolog, men kan følges op af patientens praktiserende læge eventuelt i samarbejde med specialist
  • Anti-malariamidler: kræver regelmæssige øjenlægekontroller
  • Kortikosteroider og anden immunsuppression er ofte indiceret ved alvorlige ekstraglandulære manifestationer som nyre og lungeaffektion samt ved systemiske vaskulitter
  • Midler som azathioprin og methotrexat kan bruges for at begrænse steroidforbruget
  • Calciumblokker ved invaliderende Raynaud-fænomener
    • tbl. nifedipin a 10 mg: 1-4 tbl. morgen og aften
  • Ved behandling med pilokarpin kan Lægemiddelstyrelsen ansøges om individuel eller generel udleveringstilladelse, som tildeles i 5-års perioder til ansøger eller afdelingen (til den specifikke patient)

Anden behandling

• Behandlingen går ud på at lindre gener som følger med tørhed i øjne, mund og skede
• Kunstig tårevæske og kunstigt spyt
  • Fås uden recept
• God mundhygiejne og hyppige tandlægekontroller
  • Kan forebygge karies og efterfølgende paradentose
  • Fluorskyldning og antibakerielt mundskyllevand, sukkerfri tyggegummi
• Luftfugter i huset
  • Kan muligvis lindre

Forløb

• Tilstanden starter ofte symptomfattigt, har et variabelt forløb og et væld af forskellige kliniske præsentationsformer
• De fleste patienter har symptomer relateret til reduceret tåre- og spytproduktion, og i de fleste tilfælde ved primært Sjögrens syndrom vil der være en gradvis men benign udvikling

Komplikationer

• Pleuritis, perikarditis, peritonitis og hepatitis er sjældne, men alvorlige symptomer
• CNS – symptomer i form af hovedpine og depression forekommer
• Øget risiko for udvikling af Non-Hodgkins lymfom

Prognose

• God
• Patienter med Sjögrens syndrom har 40 gange øget risiko for lymfom sammenlignet med baggrundsbefolkningen
• Hos patienter med positiv SSA/SSB i serum ses en 1-2 % øget forekomst af kongenit ledningsblok hos fostret

Se hvilke sygdomme der ofte ses sammen: Sygdomssammenhænge

…
Læs Karin Bonnesens historie: https://www.faim.dk/n-kampagne-karin-bonnesen/
…

Der er over 100 forskellige slags Autoimmune Sygdomme.
Autoimmune Sygdomme hænger sammen, og over 20% af befolkningen har en autoimmun sygdom.
De er i kraftig stigning – og de kommer sjældent alene.

Marts er Awareness-måned for Autoimmune Sygdomme ❤

…

FAIM er patientforening for Sjøgrens syndrom og Autoimmune Sygdomme.